Синдром на Мелкерсон-Розентал
| Синдром на Мелкерсон-Розентал | |
 Състоянието се предава по генетичен път (автозомно доминиращ) | |
| Синоними | MRO, Синдром на Мишер-Мелкерсон-Розентал[1] |
|---|---|
| Класификация и външни ресурси | |
| МКБ-10 | G51.2 |
| МКБ-9 | 351.8 |
| OMIM | 155900 |
| База данни DiseasesDB | 31963 |
| База данни eMedicine | derm/72 |
| Мед. рубрики MeSH | D008556 |
Синдромът на Мелкерсон-Розентал е рядко неврологично разстройство, което се характеризира с епизодично повтарящи се лицева парализа, оточност на лицето и устните (обикновено засегната е горната устна – хеилитис грануломатозис) и характерно изменение на езика, който е покрит с дълбоки набраздявания (набразден език).[2]:с. 799 Началото на симптоматиката започва от детството или ранното юношество, като оточността може да се задържи във времето и да се повиши. Впоследствие оточността може да остане трайно.[3] Устните могат да останат твърди, напукани и набраздени с червено-кафяв оттенък. Причината за синдрома на Малкерсон-Розентал е неизяснена, но най-вероятно за развитието му е нужна генетична предразположеност. Известно е, че е изключително чест при определена етническа група в Боливия. Може също така да бъде симптоматичен за болест на Крон или саркоидоза. В света има около 400 случая.
Причина
[редактиране | редактиране на кода]Състоянието не бива да се бърка със синдрома на Розентал, известен като хемофилия С – последният се причинява от дефицит на фактор на съсирване XI.
Диагноза
[редактиране | редактиране на кода]Биопсията е важен диагностичен способ, както за потвърждаването на състоянието, така и за отхвърлянето на друг вид заболявания.
Лечение
[редактиране | редактиране на кода]Лечението е симптоматично и може да включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди, с цел намаляване на оточността, антибиотици и имуносупресори. Индикация за хирургична намеса е компресия на лицевите нерви, но ефикасността ѝ е несигурна.
Прогноза
[редактиране | редактиране на кода]Синдромът на Мелкерсон-Розентал има рекурентен ход след първата му поява. Той може да добие хроничен характер. Последващите грижи трябва да включват мониторинг и превенция развитието на болестта на Крон или саркоидоза.
Епоним
[редактиране | редактиране на кода]Синдромът е кръстен на Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал.[4][5]
Проучвания
[редактиране | редактиране на кода]NINDS подкрепя проучвания на неврологични разстройства подобни на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Голяма част от тези проучвания целят натрупване на знанията относно тези разстройства и разработване на начини за лечение, предотвратяване и в крайна сметка – излекуването им.
Източници
[редактиране | редактиране на кода]- ↑ Granulomatous cheilitis // DermNet New Zealand Trust.
- ↑ Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier, 2006. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ↑ Bakshi SS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Mar – Apr;5(2):471 – 472. doi: 10.1016/j.jaip.2016.09.034
- ↑ Melkersson, E. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem // Hygiea 90. Stockholm, 1928. с. 737 – 741.
- ↑ Rosenthal, C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien // Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie 131. 1931. DOI:10.1007/bf02865984. с. 475 – 501.
 
|
Тази страница частично или изцяло представлява превод на страницата Melkersson–Rosenthal syndrome в Уикипедия на английски. Оригиналният текст, както и този превод, са защитени от Лиценза „Криейтив Комънс – Признание – Споделяне на споделеното“, а за съдържание, създадено преди юни 2009 година – от Лиценза за свободна документация на ГНУ. Прегледайте историята на редакциите на оригиналната страница, както и на преводната страница, за да видите списъка на съавторите.
ВАЖНО: Този шаблон се отнася единствено до авторските права върху съдържанието на статията. Добавянето му не отменя изискването да се посочват конкретни източници на твърденията, които да бъдат благонадеждни. |